Описание
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Определение
Клиническая картина
Классификация
Диагностика
Лечение
Оперативное лечение
Кольпорафия
Определение
Классификация
Этиология и патогенез
Диагностика
Лечение
Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера (МРКХ) — врождённый порок развития,
характеризующийся не развившимся мюллеровым протоком, приводящий к отсутствию матки и разной степени
вагинальной гипоплазии её верхней части. Данный синдром является причиной 15 % случаев первичной
аменореи.
Предположительно синдром наследуется аутосомно-доминантным путём с неполной пенетрантностью и
переменной экспрессией, что способствует сложности, связанной с выявлением основных механизмов,
вызывающих синдром. Из-за различий в наследовании, методах пенетрации и экспрессии МРКХ
подразделяется на два типа:
- тип 1, в котором затронуты только структуры, развивающиеся из мюллерового протока (верхнее
влагалище, шейка матки и матка);
- тип 2, где затронуты те же структуры, и помимо этого затронуты дополнительные системы организма,
чаще всего это почечная и скелетная системы; МРКХ второго типа включает ассоциацию MURCS
Большинство случаев синдрома МРКХ возникают спорадически, но семейные случаи свидетельствуют о том,
что, по крайней мере для некоторых пациентов, МРКХ является наследственным расстройством.
Классификация
В мировой практике используются следующие классификации врожденных пороков развития репродуктивной
системы:
- VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex-associated Malformation);
- CONUTA (CONgenital UTerine Anomalies).
В нашей стране предложена и широко используется клинико-анатомическая классификация пороков развития
половой системы Л.В. Адамян и А.З. Хашукоевой, в соответствии с которой СМРКХ относится к первому
классу пороков.
В мировой литературе выделяют три варианта СМРКХ:
- типичный (простой, изолированный), характеризующийся агенезией матки и влагалища, его
встречаемость составляет 47%;
- атипичный (сложный), отличающийся полным отсутствием матки и влагалища и сочетающийся с пороками
развития мочевыделительной или опорно-двигательной систем, встречается в 21% случаев;
- MURCS-ассоциация, включая аплазию мюллеровых протоков, дисплазию почек и пороки развития шейного
и грудного отделов позвоночника, распространенность достигает 32%.
Клиническая картина
Ведущим симптомом является первичная аменорея. В некоторых случаях синдром обнаруживают ранее, при
хирургических вмешательствах из-за других заболеваний, таких как грыжа.
Диагностика
При физикальном обследовании отмечается изосексуальный тип развития вторичных половых признаков при
обычном темпе полового созревания. Возможны варианты, при которых влагалище полностью отсутствует
или определяется в виде укороченного слепого мешка. Порок внутренних половых органов может
проявляться наличием рудиментарной матки в виде небольшого мышечного тяжа или двух рогов с тонкими
неполноценными фаллопиевыми трубами либо полным их отсутствием.
Инструментальные методы диагностики:
Ультразвуковое исследование органов малого таза. При его проведении могут визуализироваться
образования, создающие эхографическую картину функционирующих маток, – у стенок малого таза
определяются изоэхогенные мышечной ткани маточные рудименты, имеющие полость с одной или обеих
сторон. При этом переходная зона эндо- и миометрия неравномерная или отсутствует. Яичники
располагаются высоко в малом тазу. Их размеры соответствуют возрастной норме. В трети случаев
диагностируется поликистоз или обеднение фолликулярного аппарата обоих яичников, стенки влагалища не
визуализируются.
Магнитно-резонансная томография. Она применяется для верификации сложных и атипичных форм
аномалий матки, а также при наличии сочетанной гинекологической патологии (при атипичном варианте
СМРКХ или MURCS-ассоциации).
Лапароскопия. Проводится при болевом синдроме, ассоциированном с функционирующими рудиментами
матки, и показаниях для экстренного хирургического лечения.
Лечение
Целью лечения пациенток с СМРКХ является создание искусственного влагалища (кольпопоэз).
Консервативный кольпопоэз проводится акушером-гинекологом при помощи кольпоэлонгатора с
использованием кремов со смягчающим, регенерирующим и противовоспалительным действием, которые
наносятся на область влагалищной ямки в режиме один раз в сутки в течение 20 минут под контролем
болевых ощущений. В дальнейшем в отсутствие выраженных болевых ощущений кольпоэлонгация выполняется
два раза в сутки в течение 30–40 минут. Курс кольпоэлонгации включает 15–20 процедур. Для достижения
глубины неовлагалища 10–12 см требуется от одного до трех курсов (прямая корреляция с выраженностью
дисплазии соединительной ткани) с перерывом два-три месяца. Между курсами рекомендуется ежедневно
обрабатывать зоны задней спайки малых половых губ и кожи сформированного неовлагалища кремом с
эстриолом.
У подростков с аплазией влагалища и матки кольпоэлонгация допустима в возрасте 15 лет и старше.
Хирургический метод: хирургические методы в свою очередь подразделяются на тяговые и
трансплантационные. Эффективность хирургического лечения достигает 80–90%, что не превышает
показатель эффективности нехирургического.
Пациенткам 16 лет и старше с аплазией влагалища и матки, желающим начать половую жизнь и/или
находящимся в зарегистрированном браке, показан хирургический кольпопоэз – сигмоидальный, брюшинный
с лапароскопической ассистенцией, хирургическая кольпоэлонгация с помощью механических тяговых
устройств (методика Викьетти) и др.
Недостаточность функции тазовой диафрагмы приводит к образованию грыжи тазового дна, что
сопровождается
опущением и выпадением матки и влагалища.
Причины недостаточности функции тазового дна
- Повреждение мышц тазового дна, происходящее чаще всего в результате родовой травмы, особенно
оперативной (наложение акушерских щипцов, извлечение плода за тазовый конец и другое);
- В результате глубоких разрывов мышцы тазового дна утрачивают способность поддерживать нормальное
положение внутренних половых органов и мочевого пузыря;
- Заболевания, при которых развивается паралич III и IV крестцовых нервов, иннервирующих мышцы
тазового дна;
- Давление на матку со стороны опухоли.
Клиническая картина
- Чувство присутствия в половой щели инородного тела;
- Тянущие боли внизу живота, поясничной области, крестце;
- Нарушение мочеиспускания;
- Затруднение акта дефекации;
- Инфицирование, трофические изъязвления на шейки матки (следствие удлинения и выпадения шейки
матки,
ее постоянного трения об одежду, высыхания).
- Дистрофия тканей влагалища, нарушение кровообращения и склероз фиброзно-мышечного слоя
влагалища;
- Ущемление выпавшей матки, что сопровождается ее отеком, задержкой мочеиспускания и дефекации;
- Возникновение пролежней на слизистой оболочке влагалища и шейки матки.
Степени опущения стенок влагалища, матки и их выпадения
Степень 1 — начальная стадия опущения, связанная с частичным ослаблением мышц тазового дна и
мочеполовой диафрагмы, при котором половая щель зияет, а передняя и задняя стенки влагалища
незначительно опущены;
Степень 2 — более значительное ослабление мышц тазового дна, опущение стенок влагалища
сопровождается опущением мочевого пузыря и передней стенки прямой кишки;
Степень 3 — матка опущена, шейка доходит до входа во влагалище;
Степень 4 — неполное выпадение матки, при котором шейка выступает за пределы входа во
влагалище;
Степень 5 — полное выпадение матки с выворотом стенок влагалища.
- ХГЧ крови
- ОАК
- Коагулограмма
- Сывороточный уровень ферритина
- При признаках гипотиреоза — оценка ТТГ
- Микроскопическое исследование влагалищных мазков
- Цитологическое исследование микропрепарата шейки матки
- При подозрении на врожденные нарушения системы гемостаза консультация врача-гематолога и
тестирование на наличие наследственных коагулопатий (наличие одного/ нескольких признаков)
Диагностика несостоятельности тазового дна
Чтобы иметь представление о степени выпадения внутренних органов, больную необходимо попросить
потужиться
в вертикальном положении. Состояние мышц тазового дна определяется следующим образом: двумя пальцами
(указательными), введенными во влагалище, проводят исследование замыкающей способности
луковично-пещеристой мышцы промежности.
По степени выбухания в переднюю стенку влагалища введенного в уретру металлического катетера
определяют
выраженность цистоцеле.
Пальцевым исследованием через прямую кишку определяют выраженность ректоцеле.
Больные с начальными формами опущения половых органов должны быть взяты на диспансерный учет. Им
необходимо провести расширенную кольпоскопию, направить к урологу для обследования состояния
мочевыводящей системы.
Хирургическое (при II-V степени опущения половых органов) — направлено на устранения нарушения
целостности мышц тазового дна. Самая распространенная операция при опущении — кольпорафия.
Суть
операции кольпорафии заключается в иссечении избыточной, провисающей и растянутой ткани стенки
влагалища
с последующим ее ушиванием в виде дупликатуры или наложением синтетического имплантата в виде сетки,
как
при грыжах
Противопоказания к хирургической операции
- Острое воспаление. Из-за риска распространения инфекции вмешательство не
проводят
при кольпите, эндометрите, аднексите, иных воспалительных заболеваниях малого таза и других
органов.
- Декомпенсированные системные патологии. Вследствие высокой вероятности
сосудистых
осложнений кольпорафию не выполняют при неконтролируемом тяжелом сахарном диабете,
декомпенсированной артериальной гипертензии, нарушении свертывания крови.
- Беременность. Операции не производятся беременным женщинам из-за последующего
растяжения тканей в родах. Относительное противопоказание — планирование беременности,
операцию переносят на несколько месяцев после окончания послеродового периода.
Подготовка к операции
Операция выполняется в плановом порядке. До госпитализации в отделение гинекологии необходимо пройти
следующие обследования:
- Гинекологический осмотр. Оценивают степень опущения стенок половых путей,
смещение
соседних органов, состояние матки, придатков.
- Мазок на микрофлору. Если бактериоскопическое исследование указывает на
воспаление,
назначают санацию влагалища с последующим контролем.
- Кольпоскопия. Необходима для выявления изменений шейки матки, обусловленных
воспалением или диспластическими процессами. Помогает диагностировать предраковые заболевания и
изменить тактику лечения.
- УЗИ малого таза. Дает возможность определить положение, размер матки и
яичников,
наличие сопутствующих гиперпластических заболеваний.
Предоперационное обследование дополняют комплексом общеклинических анализов и консультацией
терапевта.
Оптимальный срок проведения операции у менструирующих женщин — 6-8 день цикла, после
наступления
климакса — в любой день.
Методика проведения
Техника хирургического вмешательства выбирается оперирующим хирургом после осмотра и определения типа
пролапса.
Задняя кольпорафия
Пациентка находится в позиции Тренделенбурга с максимально смещенными на край стола ягодицами.
Операция
состоит из следующих этапов:
- Подготовка лоскута. По задней стенке влагалища выделяют треугольный лоскут от
границы слизистой влагалища и кожи промежности с вершиной на 2 см ниже шейки матки.
- Удаление тканей. Аккуратно иссекают ткани. При выраженном ректоцеле
осуществляют
леваторопластику для устранения дефектов тазового дна.
- Восстановление слизистой. Дефект ушивают, на внутреннюю часть накладывают
непрерывный шов рассасывающейся нитью. Границу промежности и влагалища восстанавливают узловыми
шелковыми швами.
Передняя кольпорафия
Женщина располагается в положении лежа на спине с зафиксированными широко разведенными ногами.
Выполняют
следующие манипуляции:
- Вскрытие раны. На передней части влагалища делают срединный разрез вниз от
уретры в
направлении шейки матки. Слизистую оболочку аккуратно отсепаровывают от мочевого пузыря.
- Ушивание фасции. Фасцию отделяют от стенки мочевого пузыря. Мышцы уретры и
мочепузырного треугольника ушивают отдельными швами. Свободные края фасции накладывают друг на
друга, кетгутом формируют дупликатуру.
- Восстановление слизистой. Два лоскута слизистой оболочки сшивают. Одновременно
захватывают переднюю губу шейки матки, чтобы придать возвышенное положение мочевому пузырю.
Срединная кольпорафия
Методика используется у пожилых пациенток с полным выпадением влагалища при невозможности проведения
более сложных операций. После срединной кольпорафии сексуальная жизнь и влагалищные осмотры
физически
невозможны. Ход вмешательства:
- Фиксация органов. Шейку матки захватывают щипцами за переднюю и заднюю губу и
низводят, влагалище и матку выводят наружу.
- Формирование лоскутов. На передней и задней поверхности влагалища иссекают
прямоугольный лоскут по ширине половых путей.
- Ушивание дефекта. Полученные раны соединяют между собой отдельными кетгутовыми
швами, которые накладывают последовательно на передний и задний своды влагалища. Раневые
поверхности
вворачивают, шейка уходит внутрь. По бокам остаются каналы для оттока цервикальных выделений.
Передне-задняя кольпорафия
Операция проходит под наркозом, по показаниям может дополняться леваторопластикой или коррекцией
промежности. Основные этапы:
- Формирование лоскута. На передней стенке создают треугольный лоскут. Разрез
продолжают циркулярно вокруг шейки матки, края раны отсепаровывают по 1 см в стороны.
- Пластика передней стенки. Мочевой пузырь и цервикс отслаивают от слизистой
оболочки. Ушивают мочеполовую диафрагму.
- Ампутация шейки. Кардинальные связки клеммируют, рассекают и прошивают их
культи.
Шейку ампутируют, подшивают культи вязок.
- Пластика задней стенки. Выкраивают треугольный лоскут, устраняют дефект с
формированием дупликатуры фасции, закрывают слизистой оболочкой.
Недержание мочи (НМ) – это патологическое состояние, характеризующееся любым непроизвольным выделением мочи из уретры.
1. Согласно классификации Международного общества по удержанию мочи (ICS), выделяют следующие виды недержания мочи:
Стрессовое недержание мочи (СНМ) или НМ при напряжении — непроизвольное выделение мочи при внезапном повышении внутрибрюшного давления и недостаточности сфинктерного аппарата уретры, а также при дислокации и ослаблении связочного аппарата неизмененного мочеиспускательного канала и уретровезикального сегмента, которые возникают при кашле, чихании, физических нагрузках и т.д.
Ургентное недержание мочи (УМН) или императивное НМ — непроизвольное выделение мочи при внезапном нестерпимом повелительном позыве к мочеиспусканию, обусловленном непроизвольными сокращениями детрузора, служит проявлением гиперактивного мочевого пузыря (ГАМП)
Смешанное (комбинированное) недержание мочи — проявления и стрессового, и ургентного недержания.
2. По степени недержания мочи (по Кану):
Лёгкая — непроизвольное выделение мочи отмечают только во время резкого и внезапного повышения внутрибрюшного давления: сильного кашля, быстрой ходьбы. При этом потеря мочи исчисляется всего несколькими каплями.
Средняя — выделение мочи появляются во время спокойной ходьбы, при лёгкой физической нагрузке и т.д.
Тяжёлая — пациенты полностью или почти полностью теряют мочу даже при изменении положения тела.
Стрессовое недержание мочи (СНМ) возникает, если давление в мочевом пузыре превышает давление внутри мочеиспускательного канала. Выделяют 2 механизма:
- Анатомическое НМ — связано с дислокацией и ослаблением связочного аппарата неизмененного мочеиспускательного канала и уретровезикального сегмента
- Функциональное НМ — связано с изменениями в самом мочеиспускательном канале и сфинктерном аппарате, приводящими к нарушению функции замыкательного аппарата.
Критерии СНМ:
- Эпизоды недержания мочи, связанных с физической нагрузкой, кашлем, чиханием, ходьбой, изменением положения тела или другими состояниями, приводящими к повышению внутрибрюшного давления
- Положительная кашлевая проба
- Отсутствие остаточной мочи при УЗИ
Сбор анамнеза включает факторы, провоцирующие недержание, наличие болевого синдрома, гематурии, рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей (ИМП), операций на ОМТ, лучевой терапии, наличие сопутствующих заболеваний и приеме лекарственных препаратов. Гинекологический анамнез.
Физикальное обследование
Осмотр области живота и пальпация мочевого пузыря
Осмотр промежности на предмет сопутствующего пролапса ОМТ, оценка эстрогенного статуса
Влагалищное исследование позволяет оценить способность мышц тазового дна к сокращению и подвижность уретры.
Кашлевой тест: выполняется в гинекологическом кресле или стоя с наполненным мочевым пузырем не менее 300 мл. При положительном тесте выделение мочи должно быть зафиксировано одномоментно с кашлевым толчком.
Лабораторная диагностика:
ОАМ для исключения инфекции мочевыводящих путей (ИМП)
Посев мочи — при необходимости
Инструментальная диагностика:
УЗИ мочевого пузыря с определением остаточной мочи для исключения хронической задержки мочи и парадоксальной ишурии
КУДИ — по показаниям
Консервативное:
Модификация образа жизни
Тренировки мышц тазового дна для лечения СНМ
Интравагинальные устройства (пессарии, интрауретральные обтураторы, устройства для поднятия передней стенки влагалища и др.)
Применение абсорбирующих средств
Вагинальная терапию эстриолом — пациенткам постменопаузального возраста при наличии симптомов вульвовагинальной атрофии
Хирургическое:
Уретропексия свободной синтетической петлей позадилонным доступом
Уретропексия свободной синтетической петлей трансобтураторным доступом
Альтернативные методы:
Кольпосуспензии (уретроцистоцервикопексия позадилонным доступом или операции Берча)
Операции с применением аутологичного фасциального слинга (уретровезикопексия)
Рекомендуется проводить пациенткам одновременную коррекцию пролапса тазовых органов (ПТО) и стрессового недержания мочи при наличии и тех и других симптомов для повышения эффективности лечения